Плазмаферез при антифосфолипидном синдроме

     Тромбозы глубоких вен и тромбоэмболии легочной артерии, артериальные окклюзии с нарушениями кровообращения в коронарных, мозговых и периферических сосудах, а также привычные выкидыши часто связаны с первичным повреждением стенок сосудов антифосфолипидными антителами. Во всех этих случаях плазмаферез предупреждает прогрессирование этих заболеваний. 

В последние годы усиливается интерес к аутоиммунной сосудистой патологии, проявляющейся развитием рецидивирующих тромбозов в венозной и артериальной системах различных органов. Частота тромбоэмболий легочных артерий (ТЭЛА) в результате тромбозов глубоких вен достигает 500 000 случаев в год, значительная часть которых заканчивается летальным исходом. Коварство этих осложнений заключается в почти полностью бессимптомном течении до самого момента тромбоэмболии у 50% больных [38]. Тромбозы глубоких вен нередко (до 29%) развиваются и в постоперационный период, а после операций по поводу злокачественных новообразований их частота достигает 66% [18]. Нельзя исключить и первичного тромбоза артерий малого круга in situ, сопровождающегося постепенным нарастанием давления в легочной артерии с развитием так называемой хронической ТЭЛА [3].

Чаще всего речь идет об антифосфолипидном синдроме, впервые описанном G. Hyghes в 1983 году [34]. Антифосфолипидные антитела (АФА) – гетерогенная группа антител с различными свойствами, включая специфические для различных фосфолипид-связанных белков. Кроме того, АФА реагируют с фосфолипидными молекулами. Основные белки, считающиеся антигенами, – β2-гликопротеин I, протромбин, протеин С, протеин S, кининоген, аннексин V. В патогенезе антифосфолипидного синдрома задействованы  азличные механизмы, включая действие АФА на антитромбин III и систему С-протеина, а также тромбоциты, эндотелиальные клетки и моноциты [11, 26]. В частности, эти антитела нарушают взаимодействие тромбоцитов с эндотелием сосудов. Экспериментально было доказано, что выделенные от больных с антифосфолипидным синдромом антитела связывают фосфолипиды и β2-гликопротеин I мембран клеток эндотелия сосудов и тромбоцитов, что приводит к их активации и предрасполагает к последующим тромбозам в месте такого воздействия [41]. Эндотелиальные клетки играют центральную роль в предупреждении нежелательной активации коагуляционного каскада в неповрежденных сосудах. АФА сыворотки больных системной красной волчанкой в присутствии малых доз TNF-α стимулируют прокоагулянтную активность культуры эндотелиальных клеток [35]. Повреждение эндотелия способствует освобождению в больших количествах фактора Виллебранда и фибронектина, что на фоне снижения активности естественного антикоагулянта антитромбина III также способствует гиперкоагуляции [11].
Именно поэтому много связей между этими аутоантителами и расстройствами гемокоагуляции, включая влияние на Ко-фактор и β2-гликопротеин I, которые регулируют процессы свертывания крови. Характер таких связей неясен, но очевидно их влияние на иммунозависимые механизмы коагуляции. Такие больные имеют более высокий риск тромбозов и их рецидивов. Наиболее опасны тромбозы мозговых сосудов с возникновением инсультов [44]. У 25% молодых больных с инсультом можно обнаружить антикардиолипино-
вые антитела [27, 30]. Нельзя исключить и того, что некоторые проявления мигрени могли быть объяснены сосудистыми расстройствами по этим же причинам. В частности, возможны повторяющиеся эпизоды преходящих ишемических мозговых расстройств, сопровождающиеся головными болями [25]. Возможна связь антифосфолипидного синдрома с отложением амилоида в стенках мозговых сосудов с локальным ослаблением их механических свойств, вплоть до разрывов, являющихся причинами геморрагических инсультов в 10–15% случаев [32].
Считается, что возраст начала церебральной ишемии, связанной с наличием АФА,
на несколько десятков лет моложе, чем у населения с типичной церебральной ишемией. Возможно развитие и венозного синус-тромбоза. Нельзя исключить и связи деменции с сосудистыми расстройствами, вызванными АФА. То же относится и к случаям позднего начала эпилепсии, что лишний раз подчеркивает необходимость иммунологического
обследования таких больных, особенно молодого возраста, с неврологической
симптоматикой [4].


Чтобы продолжить чтение, скачайте статью, нажав на кнопку "Скачать статью"

Назад Скачать статью
Вы можете оставить свое сообщение с помощью формы ниже:
Спасибо за обращение!

В ближайшее время мы свяжемся с Вами.
Оставьте заявку на обучение, заполнив форму ниже:
Спасибо за обращение!

В ближайшее время мы свяжемся с Вами.
Разработка сайта Seohelp24.ru